I - Parte/Distúrbio do sistema Imune *Agamaglobulinemia Ligada - TopicsExpress

I - Parte/Distúrbio do sistema Imune *Agamaglobulinemia Ligada ao Cromossomo X A agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X (agamaglobulinemia de Bruton), a qual afeta apenas meninos, acarreta uma diminuição ou a ausência de linfócitos B e concentrações muito baixas de anticorpos em decorrência de um defeito do cromossomo X. Os lactentes com agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X apresentam infecções pulmonares, os seios da face e dos ossos, geralmente causadas por bactérias como o Hemophilus e o treptococcus, e podem apresentar algumas infecções virais incomuns do cérebro. No entanto, as infecções geralmente não ocorrem até os 6 meses de idade, pois os anticorpos protetores oriundos da mãe permanecem na corrente sangüínea do lactente até essa idade. As crianças com agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X, quando recebem a vacina contra a poliomielite com vírus vivos (vacina oral), podem apresentar poliomielite. Elas também podem apresentar artrite. As injeções ou infusões de imunoglobulinas devem ser administradas durante toda a vida para prover anticorpos e ajudar na prevenção de infecções. Sempre que ocorrer uma infecção bacteriana, é necessária a administração de antibióticos. Apesar dessas medidas, muitos meninos com agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X apresentam infecções crônicas de seios da face e pulmonares e também apresentam uma propensão ao câncer. *Imunodeficiência Variável Comum A imunodeficiência variável comum, a qual ocorre em homens e mulheres de qualquer idade, mas que geralmente não se manifesta até os 10 ou 20 anos, acarreta concentrações muito baixas de anticorpos apesar da quantidade normal de linfócitos B. Os linfócitos T funcionam normalmente em alguns indivíduos, mas não em outros. É freqüente a ocorrência de distúrbios auto-imunes, incluindo a insuficiência adrenal (doença de Addison), a tireoidite e a artrite reumatóide. A tendência à diarréia é comum e a absorção dos alimentos do trato gastrointestinal não ocorre de modo adequado. As injeções ou infusões intravenosas de imunoglobulina são administradas durante o resto da vida e antibióticos serão administrados sempre que ocorrerem infecções. *Deficiência Seletiva de Anticorpos No caso da deficiência seletiva de anticorpos, a concentração total de anticorpos encontra-se normal, mas existe uma deficiência de uma classe específica de anticorpos. A deficiência mais comum é a de imunoglobulina A (IgA). Algumas vezes, a deficiência seletiva de IgA é familiar, mas ocorre com maior freqüência sem causa aparente. O distúrbio também pode ser decorrente do uso de fenitoína, uma droga anticonvulsivante. A maioria dos indivíduos com deficiência seletiva de IgA não apresenta problemas ou apresenta poucos problemas perceptíveis, mas outros apresentam infecções respiratórias crônicas e alergias. Alguns indivíduos com deficiência de IgA produzem anticorpos anti-IgA quando recebem transfusões de sangue que contém IgA, plasma ou imunoglobulinas, o que pode produzir uma reação alérgica grave na próxima vez que eles receberem uma dose de plasma ou de imunoglobulinas. O uso de uma pulseira de identificação pode alertar os médicos para que instituam precauções contra as reações. Geralmente, a deficiência de IgA não necessita de tratamento. Para aqueles que apresentam infecções repetidas, a antibioticoterapia é prescrita. Curta e Compartilhe EDDC:migre.me/frJQP - migre.me/frJKy