Periferik nöropatilerin sınıflandırılması (etyolojiye göre): Metabolik nöropatiler: DM, üremi, alkolizm, hipotiroidizm, vitamin B12 eksikliği, piridoksin toksisitesi, akut porfiri, kritik hastalık polinöropatisi. Otoimmun nöropatiler: GBS, CIDP, multifokal demiyelinizan nöropati, kronik duyusal demiyelinizan nöropati, iletim bloku ile giden multifokal motor nöropati, fisher sendromu, vaskülitik nöropati, arkoid nöropati. Enfeksiyon hastalıklarına bağlı nöropati: AIDS, lyme hastalığı, difterik nöropati, lepra, tetanusa eşlik eden nöropati. Toksik nöropatiler: Kurşun, N-hekzan içeren solventler, arsenik, talyum, altın, perheksilin, amiodaron, perhexilin, sisplatinum. Disproteinemik nöropatiler: Multipl myeloma, MUGUS nöropatisi, amiloidoz, kriyoglobulinemi, osteosklerotik myeloma, waldenström makroglobulinemi, paraneoplastik nöropatiler, karsinoma, lenfoma. Herediter nöropatiler: Hipertrofik charcot marie-tooth hastalığı (HMSN tip I), nöronatal HMSN tip II, dejerine-sottas hastalığı (HMSN tip III), refsum hastalığı (HMSN tip IV), rousssy levy sendromu, metakromatik lökodistrofi, krabbe hastalığı, cockayne’s sendromu, adrenomyelonöropati, freidreich’s ataksisi, mukopolisakkaridozlar. Akut polinöropatiler: Akut inflamatuar demiyelinizan polinöropati (guillain barre sendromu), porfiri, difteri, ilaçlar (dapson, nitrofurantoin). Herediter demiyelinizan nöropatiler: Herediter motor sensory neuropathy tip I (charcot marie-tooth hastalığı), HMSN tip III (dejerine-sottas), HMSN tip IV (refsum hastalığı), herediter basınca duyarlı nöropatiler, konjenital hipomiyelinizan nöropati, metakromatik lökodistrofi, krabbe hastalığı, adrenolökodistrofi/adrenomyelonöropati, cockeyne sendromu, nieman-pick hastalığı, cerebrotendinoz ksantomatozis. Edinsel demiyelinizan nöropatiler: Akut inflamatuar demyelinizan nöropati (guillain-barre sendromu), kronik inflamatuar demiyelinizan nöropati (CIDP), önemi belirlenememiş monoklonal gamopati (özellikle IgM), osteosklerotik myeloma, waldenströn makroglobulinemi, iletim bloku ile giden multifokal motor nöropati, difteri, toksik (amiodaron, perheksilin, arsenik, n-heksan). Diyabetik nöropatiler: Diyabetik nöropati tanısı, diyabetli kişilerde periferik sinir fonksiyonuna ait bulgular ve belirtilerin varlığıyla ve diğer sebepler ekarte edildikten sonra konur. Diyabetli hastaların %10-55’inde ayrıca polinöropatiye sebep olan diğer sebepler bulunmabilir. Diyabetik nöropati tanısı klinik belirtiler, objektif nörolojik bulgular ve EMG yardımyla konur. Diyabetik nöropati tipleri: polinöropati (simetrik, asimetrik), diyabetik amyotrofi (proksimal nöropati), diyabetik radikülopati, otonomik nöropati, mononöropati multipleks, mononöropati, diyabetik oftalmopleji. Distal simetrik polinöropati: Diyabetik nöropatilerin en sık görülen formudur. Diyabetik nöropatilerin yaklaşık 3/4’ü distal simetrik polinöropati şeklinde görülür. Duyusal defisitler ön plandadır ve otonomik semptomlar nöropatinin şiddetiyle koreledir. Hastaların çoğunda motor tutulum hafiftir ve alt ekstremitelerin distal kaslarında görülmektedir. Duyusal bozukluklar genellikle eldiven-çorap tarzındadır. Vibrasyon ve pozisyon duyusunda azalma, DTR’lerde azalma ya da kayıp görülür. Periferik nöropati diyabetin klinik olarak tanı konamadığı evrelerinde de ortaya çıkabilir. Bu duruma bozulmuş glukoz toleransı nöropatisi denir. Glukoz toleransının bozuk olduğu oral glukoz tolerans testi ile saptanmış kişilerde ağırlıklı olarak ince lif tutulumu görülür. Diyabetik nöropatinin patogenezi: Hiperglisemi reolojik değişikliklere yol açarak endonöral vasküler rezinstansı artırır ve sinirlerin kan akımını azaltır. Persistan kan şekeri yüksekliği aldoz redüktaz enzimi aracılığıyla sinir dokusundaki poliol yolağını aktive eder, bunun sonucunda sinirlerde sorbitol ve fruktoz birikimi olur ve yapısal sinir proteinlerinin nonenzimatik glukolizasyonu artar. Protein kinaz C’nin aşırı aktivasyonu diyabetik nöropatide vasküler hasara neden olur. Bu metabolik değişiklikler sonucu nöronal/aksonal ve Schwann hücresi metabolizmalarında anormallik ve aksonal transportta bozukluk görülüyor olabilir. Nöropatik artropati (Charcot eklemi): Sıklıkla ayak ülserleri ve otonomik disfonksiyonu olan diyabet hastalarında görülen bir komplikasyondur. Sifilizde görülen Charcot ekleminden farklı olarak diyabetik artropatide genellikle ayaktaki küçük eklemler etkilenmişitir. Diyabetik otonomik nöropati: Otonomik nöropati genellikle somatik nöropatinin şiddetiyle koreledir. Ortostatik hipotansiyon, ıstırahatte taşikardi diyabetik kardiyak otonomik nöropatinin karakteristik bulgularıdır. Kalbin vagal denervasyonu ıstırahat nabzının artmasına ve sinus ritminin kaybına neden olur. Ağrısız sessiz miyokard infarktı insidansının otonomik nöropatili diyabetik hastalarda artmış olduğu bildirilmektedir. Özafagus, mide, safra kesesi ve bağırsaklarla ilşikili gastrointestinal motilite bozuklukları ile fekal inkontinans görülebilir. Ağırlıklı olarak katı gıdalar mideden geç boşaltılır ve bu durum mide bulantısına, erken tokluğa ve yemekten sonra şişkinliğe yol açar. Mesane atonisi boşaltım aralıklarının uzamasına sebep olur, bu da idrara retansiyonuna yol açar ve sonuçta taşma (overflow) inkontinansı meydana gelir. Empotans da ilk belirtilerdendir. Sudomotor anormallikler sonucunda distal anhidroz, yüzde ve gövdede kompansatuar terleme ve sıcaklığa intolerans görülebilir. Diabetik amyotrofi (diyabetik proksimal nöropati): Primer olarak pelvifemoral kasları etkileyen, unilateral veya bilateral sıklıkla asimetrik proksimal kas güçsüzlüğünün belirgin olduğu klinik sendromdur. Patellar refleks sıklıkla azalmış ya da kaybolmuştur. Duyu çok az etkilenir. Genellikle subakut başlangıçlıdır. Kan şekeri iyi kontrol edilmemiş ya da henüz dm teşhisi konmayan erkek hastalarda daha çok görülür. Beraberinde sıklıkla belirgin kilo kaybı görülür. Hastalık süreci sabit bir şekilde ya da artarak devam edebilir ve aylarca sürebilir. EMG tanı koydurucudur. Femoral sinir distal latansı 6 msden uzundur. Diyabetik poliradikülopati: DM’nin nadir bir komplikasyonudur. T4-T12 seviyeleri arasındaki torasik radikülopati göğüs ve karında ağrı ve disesteziye yol açar. Bazı hastalarda başlangıç öncesi veya sırasında şiddetli kilo kaybı görülür. EMG tanı koydurucu, torasik paraspinal kaslarda denervasyon potansiyelleri görülür. Hastaların %75’inde eşlik eden polinöropati vardır.
Posted on: Thu, 29 Aug 2013 19:54:51 +0000
Trending Topics
Recently Viewed Topics
© 2015